Mylona ze zwykłą zadyszką. „Choroba, która w ciągu 2,5 roku zabija połowę pacjentów”

Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) to schorzenie układu krążenia o odmiennym charakterze niż powszechnie znane nadciśnienie tętnicze, które dotyka miliony Polaków. W tej chorobie dochodzi do patologicznego zwężenia oraz pogrubienia ścian drobnych tętniczek płucnych, które odpowiadają za transport krwi z serca do płuc.

„Z niewiadomych do końca przyczyn dochodzi do zarastania tętniczek płucnych, przez które przepływa krew” – tłumaczy prof. Marcin Kurzyna z Europejskiego Centrum Zdrowia w Otwocku, cytowany przez PAP.

Takie zmiany wymuszają na sercu zwiększony wysiłek, prowadząc do przeciążenia prawej komory, a w konsekwencji do niewydolności krążenia. W przeciwieństwie do zwykłego nadciśnienia, TNP jest bardzo niebezpieczną chorobą – połowa pacjentów umiera w ciągu zaledwie 2,5 roku od postawienia diagnozy.

Dotyczy ona przede wszystkim osób między 45. a 50. rokiem życia, a pacjentki stanowią większość chorych.

Objawy, które łatwo zbagatelizować

Początkowe symptomy tętniczego nadciśnienia płucnego często są niespecyficzne i mogą być błędnie kojarzone z przemęczeniem, brakiem kondycji lub nawet zwykłym przeziębieniem. W miarę rozwoju choroby ograniczenia wydolności fizycznej nasilają się.

„Zdrowy człowiek nie powinien mieć problemu z wejściem na drugie piętro. Jeśli ta aktywność zaczyna sprawiać trudności, to sygnał do niepokoju” – wskazuje dr Magdalena Janus z poznańskiego Szpitala Klinicznego Przemienienia Pańskiego.

Najczęściej obserwowane objawy TNP to:

• duszność przy wysiłku i uczucie braku powietrza,
• częste zmęczenie oraz osłabienie,
• omdlenia lub zasłabnięcia podczas aktywności fizycznej,
• kołatanie serca i ból w klatce piersiowej przy wysiłku,
• sinienie warg, nosa i palców – objaw niedotlenienia,
• w bardziej zaawansowanym stadium: obrzęki nóg, wodobrzusze i poszerzenie żył szyjnych.

Trudna i opóźniona diagnoza

Eksperci podkreślają, że średni czas od pojawienia się pierwszych symptomów do ostatecznego rozpoznania tętniczego nadciśnienia płucnego wynosi od 2 do 4 lat. W tym okresie pacjenci wielokrotnie odwiedzają lekarzy, zanim trafiają do specjalistycznego ośrodka zajmującego się TNP.

„Pacjenci często tłumaczą duszność starością lub nadwagą. Dopiero gdy objawy znacznie utrudnią codzienne życie, zgłaszają się do szpitala, ale nawet wtedy choroba często nie jest od razu podejrzewana” – mówi prof. Grzegorz Kopeć z Kliniki Chorób Serca i Naczyń Szpitala im. Jana Pawła II w Krakowie.

Wstępnym badaniem pomagającym w diagnozie jest echokardiografia, która może pokazać przeciążenie prawej komory serca. Jednak ostateczna diagnoza stawiana jest na podstawie cewnikowania prawego serca, które mierzy ciśnienie w tętnicy płucnej.

Obecne wytyczne Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego i Towarzystwa Oddechowego definiują nadciśnienie płucne jako stan, gdy średnie ciśnienie tętnicze w tętnicy płucnej przekracza 20 mmHg w spoczynku.

Nowe terapie dają nadzieję

Mimo że TNP jest wciąż uważane za chorobę nieuleczalną, pojawiają się nowoczesne metody leczenia, które mogą znacznie poprawić rokowanie.

W badaniu klinicznym ZENITH z 2024 roku wykazano, że lek na bazie sotatercept-csrk istotnie obniża ryzyko hospitalizacji, transplantacji płuc oraz zgonu.

„Analiza śródokresowa wyników była na tyle dobrym prognostykiem, że komisja uznała dalsze stosowanie placebo za nieetyczne” – komentuje prof. Kopeć.

Nie lekceważ pierwszych sygnałów

Duszność, szybkie męczenie się, sinienie warg czy powtarzające się omdlenia to sygnały alarmowe, które warto potraktować poważnie. Wczesna diagnostyka oraz szybkie skierowanie pacjenta do ośrodka specjalizującego się w TNP mogą uratować życie.

„Choć jest to rzadka choroba, jej niebezpieczeństwo jest ogromne. Im szybciej zostanie wykryta, tym większe szanse na skuteczne leczenie i normalne funkcjonowanie” – podkreśla prof. Kurzyna.